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XERODERMA PIGMENTOSUM
QUE ES?
también abreviada XP, es un desoreden genetico que afecta a un sistema de reparación de ADN, conocido como NER (reparación por escisión de nucleotidos), en el cual la habilidad normal del cuerpo para remover el daño causado por la luzUV es deficiente. Esto causa que los rayos UV, produzcan dimeros de pirimidina, C-T, T-T o T-C, provocando inestabilidad en la cadena de doble hebra del ADN.
Es una rara afección que se transmite de padres a hijos, en la cual la piel y el tejido que cubre el ojo son extremadamente sensibles a la parte ultravioleta de la luz solar.
La luz ultravioleta, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel, pero normalmente el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de xerodermia pigmentosa, el cuerpo no repara este daño y, como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de variados colores (pigmentación moteada).
COMO TRATARLA?
Los niños con este problema necesitan protección completa de la luz solar. Incluso, la luz que entra a través de las ventanas y lámparas fluorescentes es peligrosa.
Cuando la persona tenga que salir con sol, debe usar ropa protectora.
De la misma manera, es necesario usar protectores solares buenos con factor de protección solar 30 o mayor y utilizar anteojos muy oscuros con protección contra luz ultravioleta. El médico puede prescribir medicamentos para ayudar a prevenir ciertos cánceres de piel.
EXPECTATIVAS
La mayoría de las personas afectadas por este problema mueren de cáncer de piel a comienzos de la vida adulta.
también abreviada XP, es un desoreden genetico que afecta a un sistema de reparación de ADN, conocido como NER (reparación por escisión de nucleotidos), en el cual la habilidad normal del cuerpo para remover el daño causado por la luzUV es deficiente. Esto causa que los rayos UV, produzcan dimeros de pirimidina, C-T, T-T o T-C, provocando inestabilidad en la cadena de doble hebra del ADN.
Es una rara afección que se transmite de padres a hijos, en la cual la piel y el tejido que cubre el ojo son extremadamente sensibles a la parte ultravioleta de la luz solar.
La luz ultravioleta, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel, pero normalmente el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de xerodermia pigmentosa, el cuerpo no repara este daño y, como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de variados colores (pigmentación moteada).
COMO TRATARLA?
Los niños con este problema necesitan protección completa de la luz solar. Incluso, la luz que entra a través de las ventanas y lámparas fluorescentes es peligrosa.
Cuando la persona tenga que salir con sol, debe usar ropa protectora.
De la misma manera, es necesario usar protectores solares buenos con factor de protección solar 30 o mayor y utilizar anteojos muy oscuros con protección contra luz ultravioleta. El médico puede prescribir medicamentos para ayudar a prevenir ciertos cánceres de piel.
EXPECTATIVAS
La mayoría de las personas afectadas por este problema mueren de cáncer de piel a comienzos de la vida adulta.
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